Nueva Técnica Endoscópica de Cirugía Fetal en Espina Bífida

23 10 2014

Vall d’Hebron opera prenatalmente a fetos afectados de espina bífida con una nueva técnica endoscópica que permite reducir la prematuridad y las secuelas posteriores de la enfermedad

 

Cirujanos pediátricos y obstetras que forman parte del Programa de Cirugía Fetal del Hospital Universitario Vall d’Hebron, y con la colaboración de la Unidad de Espina Bífida, hace tres años que operan con éxito a los fetos diagnosticados de mielomeningocele o espina bífida, un desorden congénito que afecta al sistema nervioso central y que produce parálisis de las extremidades inferiores, con dificultad o incapacidad para andar así como incontinencia de esfínteres, por la lesión progresiva del tejido neural expuesto al líquido amniótico durante la gestación. El tratamiento estándar para estas intervenciones, de una elevada complejidad, es la cirugía fetal abierta. Es necesario abrir el útero de la madre a la mitad de la gestación como si se tratase de una cesárea, exponer la espalda del feto para operar y corregir quirúrgicamente el defecto. Después, hay que volver a cerrar el útero.

Desde hace un año, un equipo multidisciplinario del Hospital con especialistas en cirugía fetal, obstetricia, neurocirugía, ortopedia, anestesia, radiología, neonatología, rehabilitación, urología, enfermería, etc., realiza estas intervenciones por vía fetoscópica; una técnica mínimamente invasiva (cirugía no abierta) que consiste en entrar en el útero de la madre por dos pequeños orificios (sin necesidad de abrirlo) para llegar a la zona lumbar del feto y operar la malformación. Una vez liberada la médula en el defecto del feto, se protege con unos parches biocompatibles que sustituyen las capas que faltan. Después se cierra la zona del defecto con un bioadhesivo sellador que protege la médula espinal del contacto con el líquido amniótico. A medida que el feto va creciendo, la piel acaba sustituyendo el adhesivo y cubriendo el parche. Cuando el niño nace, el defecto, que ha sido protegido, puede estar cerrado y recubierto de piel. Esta técnica innovadora para sellar el defecto del feto fue ideada y desarrollada por el  Grupo de Bioengenieria, Ortopedia y Cirugía Pediátrica de Vall d’Hebron Instituto de Investigación  tras años de experimentación de cirugía en modelos animales.

 

La combinación de estas dos técnicas pioneras —operar por fetoscopia al feto y proteger su médula espinal colocándole un parche especial que permitirá cerrar el defecto aprovechando las ventajas de la cicatrización fetal— ha dado buenos resultados en los 9 casos en que se ha realizado hasta ahora, ya que 6 de ellos han nacido a término (reducción de la prematuridad), se han reducido las complicaciones en la madre así como las secuelas en el feto. Con esta intervención prenatal se evita el deterioro ulterior de los nervios y su función, para conseguir la mejora de la marcha y, también, parece mejorar la malformación de Chiari II, la hidrocefalia y, por tanto, el riesgo de deterioro mental.

Dos centros más en el mundo realizan estas intervenciones por vía fetoscòpica; pero el Hospital Vall d’Hebron es el único que está desarrollando una técnica experimental (fetoscopia y parche especial sobre el defecto en la médula del feto) que permite operar antes a las pacientes, en la semana 20 de la gestación, y con resultados preliminares positivos.

El próximo paso será validar estos resultados en otros pacientes y contrastarlos a través de un estudio prospectivo comparativo con los resultados conseguidos con la cirugía fetal abierta, juntamente con el Children’s Hospital de Cincinnati, para estandarizar la técnica.

Se trata de un paso más en la consolidación del Programa de Cirugía Fetal del Hospital, gracias a la implementación de técnicas nuevas, la colaboración con proyectos de investigación y la experiencia de sus profesionales.

 

 

La espina bífida es la segunda causa de discapacidad en la infancia

El mielomeningocele más conocido como espina bífidaes una malformación congénita muy compleja que afecta al cierre de la columna vertebral, la médula espinal y todos sus nervios que, al estar en contacto con el líquido amniótico durante el embarazo, sufre un deterioro añadido que empeora el nivel de parálisis. Aún hoy, representa la segunda causa de discapacidad física en la infancia y las secuelas más frecuentes son: en el ámbito motor (problemas para caminar), de esfínteres (no control de los esfínteres de la orina y de las heces) y cerebral, hidrocefalia y malformación de Chiari II (acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro y herniación del cerebelo). En España esta malformación afecta a 1 de cada 1.000 nacidos vivos.

El tratamiento clásico del mielomeningocele es el cierre postnatal (al poco tiempo de nacer) del defecto, pero el problema es que el daño ya está hecho porque los nervios han quedado deteriorados y ya no funcionan. Por ello, se hace un tratamiento prenatal (antes de nacer, cuando el feto está dentro del útero de la madre), previo diagnóstico por ecografía y resonancia magnética, que consiste en cerrar el defecto tapando la médula para que no esté en contacto con el líquido amniótico y no se estropee. También para evitar la fuga del líquido cefalorraquídeo, que empeora las malformaciones cerebrales.

 

 

La importancia del diagnóstico y el tratamiento prenatal

El diagnóstico de esta patología se realiza mediante ecografía y se suele hacer en la ecografía de la semana 20, que es la de cribado morfológico. Ante una alteración tan severa como ésta, hasta ahora solo podíamos ofrecer la reparación postnatal o la interrupción de la gestación. En cambio, ahora podemos ofrecer un tratamiento prenatal. Es necesario decir, sin embargo, que en estos momentos el tratamiento prenatal mejora mucho el pronóstico de estos casos, pero no consigue todavía una curación al 100%. Esto hace que estos niños y niñas tengan que ser seguidos en la Unidad de Espina Bífida; una unidad multidisciplinaria y sin límite de edad para hacer el control integral del paciente y la rehabilitación que va encaminada tanto a la mejora de la marcha, como la del control de esfínteres. Esta unidad funciona desde hace 30 años y conceptualmente es la única en todo el Estado.

 

 

 

 

 

Vhebron.net [en línea] Barcelona (ESP): vhebron.net, 23 de octubre de 2014 [ref. 08 de octubre de 2014] Disponible en Internet: http://www.vhebron.net/es/actualidades/-/asset_publisher/gCy8/content/vall-d-hebron-opera-prenatalment-els-fetus-afectats-d-espina-bifida-amb-una-nova-tecnica-endoscopica-que-permet-reduir-la-prematuritat-i-les-sequeles-/10165;jsessionid=49EA8D7340D7B482293379CF9BBDD3F0?redirect=http%3A%2F%2Fwww.vhebron.net%2Fes%2Factualidades%3Bjsessionid%3D49EA8D7340D7B482293379CF9BBDD3F0%3Fp_p_id%3D101_INSTANCE_gCy8%26p_p_lifecycle%3D0%26p_p_state%3Dnormal%26p_p_mode%3Dview%26p_p_col_id%3Dcolumn-2%26p_p_col_pos%3D1%26p_p_col_count%3D2



Cirugía pionera: operado feto con Sd obstrucción de laringe

20 05 2013

Un equipo multidisciplinar de los hospitales Clínic y Sant Joan de Déu ha operado en el vientre de la madre un feto que sufría un síndrome de obstrucción de la laringe (CHAOS) que ponía en grave peligro su vida. Se trata de una malformación muy rara y que en la mayoría de las ocasiones produce la muerte del feto o del bebé.

 

El paciente fue derivado des del Hospital de Cartagena, donde llevaban su embarazo. En una ecografía en la semana 21 de gestación, los médicos detectaron que el feto tenía los pulmones más dilatados, y estaban comprimiendo el corazón y produciendo un fallo cardiaco. El caso fue remitido a Barcelona, donde se confirmó el diagnóstico: la laringe del feto estaba totalmente obstruida. La obstrucción laríngea es una malformación extraña pero bien conocida. Un feto no necesita respirar pero la obstrucción impide que los pulmones expulsen sus secreciones por la tráquea. Esto hace crecer desmesuradamente el pulmón, que comprime el corazón hasta producir el fallo cardíaco.

 

En los pocos fetos que sobreviven, el tejido pulmonar queda gravemente dañado y no puede funcionar normalmente. Todos los casos reportados en la literatura médica han finalizado en la muerto o en secuelas muy graves en los pocos supervivientes. Lo importante de este caso es que cumplía criterios para intentar una cirugía que el equipo de Barcelona había diseñado para cuando apareciera un caso com este.

 

La intervención se llevó a cabo en el Servicio de Medicina Maternofetal del Clínic de Barcelona, en la Maternidad, por un equipo formado por especialistas en medicina y terapia fetal del Hospital Clínic de Barcelona y cirujanos pediátricos del Hospital Sant Joan de Déu.

 

La operación consistió en operar el feto en el vientre de la madre con la finalidad de desobstruir la tráquea y evitar la muerte fetal. Los especialistas anestesiaron el feto, lo colocaron en una posición adecuada, y entonces introdujeron un fetoscopio –endoscopio especial de cirugía fetal, que hace solo 3 mm de grosor- en el útero, lo dirigieron a la boca fetal y lo introdujeron hasta llegar a la laringe, donde están las cuerdas vocales. Con instrumental especial de cirugía fetal –con diámetros de menos de un milímetro- se perforó y eliminó la membrana.

 

Hace 8 años los hospitales Clínic y Sant Joan de Déu constituyeron el Programa de Cirugía Fetal, actualmente uno de los de mayor volumen en el mundo y que ha permitido dar solución con técnicas de terapia fetal a más de 1.200 embarazos. En estos momentos, recibe más de 2.500 consultas anuales para la valoración y el tratamiento de las enfermedades fetales, de las que entre 120 i 150 requieren cirugía. El programa trata pacientes de toda la Península Ibérica e internacionales, preferentemente de Europa, Sudamérica y Oriente Medio.

 

Los dos hospitales han decidido dar un paso adelante hacia la formación de un único centro de medicina maternofetal y neonatal con sede en el Clínic y Sant Joan de Déu. El centro integrará bajo una dirección única toda la actividad clínica, docente y de investigación-innovación, y esto permitirá consolidar la excelencia conseguida y disponen de una de las áreas en medicina y terapia fetal más grandes del mundo. De esta manera, Barcelona reafirma todavía más su posición de liderazgo internacional en medicina fetal.

 

 

Hsjdbcn.org [en línea] Barcelona (ESP): hsjdbcn.org, 20 de mayo de 2013 [ref. 09 de mayo de 2013] Disponible en Internet: http://www.hsjdbcn.org/portal/es/web/2149152853/ctnt/dD98/_/_/zlq7t7/Sant-Joan-de-Déu-y-el-Cl%C3%ADnic-salvan-la-vida-a-un-feto-que-ten%C3%ADa-la-laringe-obstru.html